目的:自2005年抗NMDA受体脑炎被首次诊断以来,欧美国家已展开了大规模的临床观察研究。至今尚缺乏针对中国儿童抗NMDA受体脑炎的大样本临床研究。本研究通过分析我院46例儿童抗NMDA受体脑炎的病例特征,首次总结我国儿童抗NMDA受体脑炎的临床特征并分析其预后影响因素,为临床工作提供依据,也为下一步大规模前瞻性研究打下基础。方法:回顾性分析2012年9月至2015年6月重庆医科大学附属儿童医院收治的46例抗NMDA受体脑炎患儿的临床资料,分析影响其预后的因素,并将21例行韦氏智力评估的患儿与同期健康患儿的韦氏智力评估结果进行比较,分析其认知预后。使用SPSS 16.0统计软件对数据进行处理和分析。结果:1.儿童抗NMDA受体脑炎发病年龄广泛,发病率最高的年龄段为3-12岁。女性发病率高于男性。2.78%的患儿进行了肿瘤筛查,均未发现肿瘤。近一半的患儿有前驱症状。最常见的首发症状是惊厥发作,其次是精神行为异常。几乎所有患儿均在发病4周内出现≥4组症状,在整个疾病进展过程中超过90%的患儿出现意识障碍,超过80%的患儿出现运动障碍、惊厥发作及精神行为异常,睡眠障碍、语言障碍亦在超过一半的患儿中出现。部分患儿可出现自杀倾向。并发症包括医院感染性肺炎、麻痹性肠梗阻、横纹肌溶解症等。3.<3岁组较其他年龄组病情进展快但症状轻、预后好,差异有统计学意义(p<0.05)。3-12岁组与12-18岁组在病情严重程度、预后等方面均无明显差异(p>0.05)。4.脑脊液抗nmda受体抗体阳性率高于外周血。头颅mri无特异性,但部分患儿表现为可逆性脑萎缩,出现脑萎缩并不一定提示预后差。超过80%的患儿脑电图异常,主要表现为背景活动减慢、广泛性或局灶性慢波、放电波等,出现δ刷似乎提示更差的预后。脑电图的背景表现出与临床症状的一致性变化。5.一线免疫治疗失败的患儿预后更差,差异有统计学意义(p<0.05)。约72%的患儿完全恢复,复发率为7%,死亡率为7%。死亡的最常见原因是自主神经功能障碍引起的呼吸循环衰竭。6.病程中最大mrs评分及开始免疫治疗时间是独立的预后影响因素。部分患儿在临床症状完全恢复(mrs=0)后仍可存在长时间的认知损害。7.尽管康复组与未康复组预后无显著差异,但在自身对照研究中康复后患儿症状显著好转,差异有统计学意义(p<0.001)。结论:我国儿童抗nmda受体脑炎临床表现多样,临床特征及预后与年龄有一定相关性。在年龄构成、伴发肿瘤及临床表现方面与国外有一定差异。部分患儿遗留有长时间的神经功能损害,早期、积极的免疫治疗可改善预后。康复治疗可能有助于抗nmda受体脑炎患儿的恢复。