目的:难治性皮肌炎临床治疗较为棘手,且国内鲜少有相关病例的总结及分析,本研究旨在探讨难治性皮肌炎的临床特点及JAK抑制剂的治疗情况,为临床医生提供更明确的诊断思路及治疗策略。方法:收集2020年一整年我院皮肤科及风湿科住院皮肌炎93例及门诊使用托法替布治疗的22例患者临床资料进行回顾性分析。按难治性与否分组,比较两组的临床表现特点、实验室检验指标及治疗方案,记录托法替布治疗情况。结果:93例皮肌炎患者,男女比例为1:3.23,年龄中位数为60.5岁,女性发病年龄及高峰皆早于男性,女性病程中位数为12月,男性为11.5月,两者有统计学差异。较常见的临床表现依次为Gottron征、眶周水肿性红斑、技工手、肌力减低、关节痛、肌痛、发热、吞咽困难等。实验室检查中,LDH异常升高的例数最多,占比76.3%,ESR升高为75.3%,CK升高只有21.5%。肌炎抗体阳性率为89%,MSAs阳性率77%,MSAs中最常见的是MDA5阳性27例,其次Jo-1阳性14例,其中有3例患者存在MSAs不同抗体的重叠。常见的合并症有间质性肺炎、并发感染、肿瘤、高血压、糖尿病、动脉粥样硬化。男性DM患者伴发恶性肿瘤率比女性DM患者更高。难治组和治疗反应良好组在吞咽困难、肌痛、肌力、合并感染、使用丙种球蛋白、激素剂量、病程及住院天数、DAS评分得分、DAS改善率皆有显著统计学差异,其中病程及DAS入院评分在多因素分析中,为难治组独立危险因素。MDA5及Ro52的阳性率在难治组中明显高于治疗反应良好组。22例患者使用托法替布5mg一日两次口服治疗,经过3周-25周的随访,随访时间中位数为12周,达到临床缓解9例（40.91%）,部分缓解5例（22.73%）,复发5例（22.73%）,无效3例（13.63%）,不良反应的发生率为27%,最多见的为肺部感染4例。治疗反应良好组71.4%的有效率,高于难治组的60%,不良反应发生率分别是治疗反应良好组14.3%、难治组33.3%,治疗无效组合并ILD及不良反应的发生率皆显著高于有效组。结论:难治性皮肌炎的特点有较易合并吞咽困难、肌痛、肌力减低、感染,比起治疗反应良好的皮肌炎,更常使用丙种球蛋白、高剂量激素,病程及住院天数较长,DAS评分更高,有较低的DAS改善率。病程长及DAS入院评分高为其独立危险因素。对于重症、病情进展快速的DM患者,多数为糖皮质激素及免疫抑制剂治疗效果不佳时,加用丙种球蛋白,可获得良好疗效。托法替布治疗皮肌炎5mg一日两次口服,肺部感染最常见,无严重不良事件产生。难治性病例使用托法替布的优势有口服制剂起效快、激素减量时间提前、不良反应低等。但ILD的患者可能更高机率合并肺部感染,需谨慎使用。在治疗反应良好组患者中获得更高疗效及较低不良反应率,是否对新发及病情较稳定的DM患者使用托法替布,值得更多的研究投入。