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目的探讨186例原发淋巴结外弥漫大B细胞淋巴瘤(primary extra-nodal diffuse large B-cell lymphoma)的临床特点、病理与免疫组化特点、治疗方案及疗效并进行预后分析,为该类型弥漫大B细胞淋巴瘤患者提供更多的临床经验与理论依据。方法回顾性分析山东省立医院2013年1月至2018年12月确诊的186例原发淋巴结外弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)患者的临床病例资料。通过电话随访等方式追踪他们的临床结局,总生存(Overall survival,OS)时间定义为患者确诊后第一次开始治疗至死亡或随访结束的时间,无进展生存(Progression free survival,PFS)定义为患者初诊治疗至疾病出现任何进展、复发、死亡或随访结束的时间。并分析他们的临床特点、病理及免疫组化特点、治疗方案及疗效特点,并对其进行预后分析。疗效标准按照第四版血液病诊断及疗效标准。其中大多数患者行CHOP方案或CHOPE方案(使用或者不使用利妥昔单抗)化疗,一部分患者在化疗前行手术切除治疗,部分患者同时接受放疗,极少数患者行自体造血干细胞移植治疗(AHSCT)。统计学分析应用SPSS22.0软件,采用Kaplan-Meier法进行生存分析,并计算患者5年的总生存率及无进展生存率,Log-rank检验组间差异,各种因素对生存的影响采用Cox回归比例风险模型进行分析,定义P<0.05为差异存在统计学意义。结果1.全组186名患者5年总生存率(OS)为66.9%,5年无进展生存率(PFS)为57.4%,中位随访时间为39个月。2.胃肠道为最常见的发病部位(39.2%),其次为韦氏环(25.8%)及中枢神经系统(9.1%),三者5年OS分别为74.0%、85.1%、31.9%,三者5年的PFS分别为61.4%、72.4%、33.7%。3.全组男女比例为1.16:1,男患者较多。年龄在15-85岁,其中大于60岁的患者为72例(38.7%),中位年龄为56岁,平均年龄为54.4岁。4.IP1评分在0-1分(低危)、2分(低中危)、3分(中高危)、4分(高危)的患者分别为 41.0%、26.3%、16.7%、15.1%;NCCN-IPI 评分在 0-1 分(低危)、2-3分(低中危)、4-5分(中高危)、≥6分(高危)的患者分别为22.0%、85.0%、66.0%、12.0%;生存预后分析显示NCCN-IPI对于结外DLBCL患者的筛选更有优势。5.Hans免疫分型结果显示Non-GCB型占65.1%,但与GCB型相比,二者5年 OS(67.7%vs 65.8%)及 PFS(57.4%vs 57.8%)结果均无统计学差异。6.化疗、化疗+放疗、化疗+手术、化疗+手术+放疗四种治疗方案相比,4者5年OS及PFS结果均无统计学差异;使用利妥昔单抗的患者的5年OS(74.3%vs 43.5%)及PFS(62.9%vs 39.5%)均高于不使用的患者,差异均具有统计学意义。7.单因素分析显示年龄、B症状,ECOG评分,IPI评分、NCCN-IPI评分、白蛋白、乳酸脱氢酶,血清β2-微球蛋白、结外部位对于患者总生存率的影响存在统计学差异。8.多因素分析显示年龄ECOG评分、白蛋白、乳酸脱氢酶为总生存率的独立的预后因素。结论1.原发结外DLBCL的好发部位前三位依次为韦氏环、胃肠道、中枢神经系统。其中韦氏环DLBCL患者预后最好,原发中枢神经系统患者预后最差。2.NCCN-IPI评分对于高危患者的筛选存在一定价值,是更好的预后分层体系。3.单因素分析显示年龄、B症状,ECOG评分,IPI评分、NCCN-IPI评分、白蛋白、乳酸脱氢酶,血清β2-微球蛋白、结外部位可以影响患者的生存预后。4.多因素分析显示年龄、ECOG评分、白蛋白、乳酸脱氢酶为独立预后因素。