目的探讨广西壮族自治区马尔尼菲青霉菌病(Penicilliosis Marneffei PSM)的流行病学、临床特征、治疗方案。方法回顾性分析广西医科大学第一附属医院2004年1月至2008年12月收治的51例PSM患者的临床资料。结果51例患者中合并艾滋病(AIDS)35例,非AIDS16例。临床上以发热(96.1%)、贫血(82.4%)、消瘦(76.5%)、皮损(68.6%)、咳嗽(62.7%)、淋巴结肿大(60.8%)为主要表现;合并AIDS者,全身中毒症状严重,皮疹呈播散性、有坏死。外周血CD4+T淋巴细胞的平均值为15.25个/ul,大多数(82.5%)患者CD4+<500个/ul,96.3%的AIDS患者CD4+<50个/ul。合并AIDS患者谷丙转氨酶、谷草转氨酶异常率较非AIDS患者高(P<0.05)。临床标本中皮肤活检阳性率最高(80%)、其次是血培养(78.8%)、骨髓培养(75%),皮损/分泌物培养(66.7%)。两性霉素B疗效优于氟康唑(P<0.05),合并AIDS者与非AIDS者治愈好转率无统计学差异(P>0.05)。结论广西壮族自治区的PSM好发于AIDS患者。临床表现复杂多样,以发热、贫血、消瘦、皮损、咳嗽、淋巴结肿大、肝脾肿大为主,脐凹样皮疹有特征性。皮肤活检、血培养、骨髓培养、皮损/分泌物培养阳性率较高。治疗上两性霉素B效果优于氟康唑。PSM合并AIDS与非AIDS临床表现、实验室检查有所不同。