【摘 要】
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结缔组织痣是一种很少见的的错构瘤,可能与常染色体显性遗传有关。临床表现为黄色、皮色的坚实匠疹或斑块,好发于躯干,尤其是腰骶部,单发或群集,有的呈带状分布。可分为遗传
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结缔组织痣是一种很少见的的错构瘤,可能与常染色体显性遗传有关。临床表现为黄色、皮色的坚实匠疹或斑块,好发于躯干,尤其是腰骶部,单发或群集,有的呈带状分布。可分为遗传型和获得型两大类。前者主要有结节性硬化症的鲨鱼皮样斑、Buschke-Ollendorff综合征和家族性皮肤胶原瘤等。 我们报道一个结缔组织痣家系,总结和分析了1980年以来国内文献中报道9例结缔组织痣患者的临床病理特点,并和结节性硬化症、弹力纤维假黄瘤和家族性皮肤胶原瘤等相鉴别。最后对我们在Pubmed收集到部分Buschke-Ollendorff综合征患者(27例)的皮疹特征进行归纳分析。 该家系的皮疹特点是躯干和大腿部位出现黄豆至花生米大小的淡黄色丘疹、结节,部分融合成片,组织病理示胶原纤维增多、增粗,弹力纤维也增多,交织。该家系4代共13例,3例发病,男1例,女2例,连续3代均有发病。国内文献资料中9例患者的特点:a.无明显性别差异,平均发病年龄6.5岁:b.最好发于腰骶部,皮疹主要为大小不等的斑块,不对称分布,呈肤色、淡黄色;c.病理特点:主要是真皮中下部胶原纤维增多、增粗,均质化改变;d.最常见合并症是结节性硬化症,9例中有3例合并此病,占1/3;e.均无家族史。Buschke-Ollendorff综合征的皮疹可分成二组 a.直径1毫米到几毫米、肤色至淡黄色的丘疹,常是对称泛发,四肢和躯干均可累及;b.皮损为较大、成群、不对称分布的结节,可融合形成直径几厘米的斑块,通常为单个或数量很少且局限,多位于四肢;c.但有些患者既有泛发性对称皮损,也有局限性不对称的斑块。该研究结果如下:(1) 本家系为结缔组织痣,符合常染色体显性遗传,可能是Buschke-Ollendorff综合征的不完全表型;(2) 和以前的资料相比,这9例患者有几点不
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