成人多囊肝病临床分期和治疗方式选择的研究常染色体显性遗传性多囊肝病(Autosomal dominant polycystic liver disease,ADPLD),简称多囊肝病(Polycystic liver disease,PCLD or PLD),也称为成人多囊肝病(Adult polycystic liver disease,APLD),常和常染色体显性遗传性多囊肾病(Autosomal dominant polycystic kidney disease,ADPKLD)合并发病,称为多囊肾相关型多囊肝病(Polycystic liver disease associated with ADPKD),该疾病发病率较低(＜0.01%),主要表现为由肝实质内多发囊肿引起的肝损害,表现为肝肿大,多数病人无临床症状。随着临床对多囊肾的治疗进展,20%多囊肝的病人可表现出临床症状,需要临床处理,目前在临床上多囊肝治疗仍存在争议,主要治疗方法包括经皮肝囊肿穿刺抽液/硬化剂治疗、腹腔镜囊肿开窗、囊肿广泛开窗、肝切除联合囊肿开窗和原位肝移植术。本文试图通过研究成人多囊肝病的临床分期分级与疗效的关系,探讨APLD治疗的方式,旨在为临床治疗APLD提供策略和建议。一、常染色体显性遗传性多囊肝病的分期临床意义目的探讨成人多囊肝病的分期对治疗方式选择的指导意义。方法回顾分析我院自1995年10月～2007年10月间共收治APLD患者43例,26例接受肝部分切除联合广泛囊肿开窗术治疗,17例门诊随访观察。根据43例患者临床表现及影像学检查将其分为三期:无症状期或轻微症状期,明显症状期,致死性症状期。结果门诊随访无症状期或轻微症状期患者15例,1例合并原发性肝癌,发病后4个月死亡;14例平均随访35.8个月,12例病程进展缓慢,2例病情发展较快,后接受手术治疗。24例严重症状患者接受肝部分切除联合囊肿广泛开窗术术治疗,平均随访55.4个月,2例患者死于肾功能衰竭,3例患者术后症状复发。致死性症状期患者4例,2例接受肝部分切除联合广泛囊肿开窗术治疗,其中1例术后症状无缓解,1例患者术后发生肝功能不全,于术后8个月接受肝移植治疗;门诊患者2例接受经皮穿刺抽液治疗,1例患者随访5个月后死于上消化道出血,1例患者接受经皮穿刺抽液治疗症状缓解差。结论成人多囊肝病的临床分期有助于患者治疗方式的选择,无症状或轻微症状期患者需要临床随访,明显症状期的患者需采用手术治疗,致死症状期患者需行肝移植。二、肝部分切除+广泛开窗治疗严重成人多囊肝病疗效分析及分级目的探讨肝部分切除+囊肿广泛开窗术治疗严重成人多囊肝病手术效果及临床分型对术后的影响。方法回顾分析采用部分肝切除+囊肿广泛开窗术治疗24例成人多囊肝病患者术前症状、体征,预后及术后并发症,根据患者CT检查囊肿的位置、数量、残存的肝脏组织将严重成人多囊肝分为A、B两型,每型又分为三级。结果所有患者均治愈出院,平均随访时间为55个月,3例患者于术后81、68、43个月后症状再发,症状再发率为12.5%,2例患者于术后137、85个月后死于肾功能衰竭,术后并发症发生率79.2%,其中包括出血1例,胆漏2例,腹水19例,大量腹水9例,胸腔积液14例,腹腔感染2例。平均术后腹水引流量2886.1毫升。结论肝部分切除+肝囊肿广泛开窗是治疗严重成人多囊肝病的一种理想的治疗方式,尽管术后并发症发生率高,但整体预后良好。根据我们的分型,对患者预后可以进行评估。三、外科治疗严重成人多囊肝、多囊肾可行性研究目的探讨采用肝部分切除+肝囊肿广泛开窗联合肾囊肿去顶减压术治疗严重成人多囊肝、多囊肾病的效果及可行性方法回顾分析我院自2007年7月-2007年10月采用肝部分切除联合囊肿广泛开窗治疗严重成人多囊肝、多囊肾病3例患者的术前症状,手术时间,术后住院时间,术后并发症,及手术效果。结果3例患者均顺利出院,手术时间分别为475,402,430分钟,三例患者均出现胸腹腔积液,术后分别随访9,6,5个月,症状消失,肾功能正常,2例术前高血压的患者血压恢复正常。结论肝部分切除+囊肿广泛开窗联合肾囊肿去顶减压术治疗严重成人多囊肝,多囊肾病是一种理想安全的治疗方法,但术后并发症较多,长期疗效尚需观察。四、严重成人多囊肝病术后并发症防治的研究目的探讨肝部分切除+囊肿广泛开窗术治疗严重成人多囊肝病的术后并发症防治。方法回顾分析采用部分肝切除+囊肿广泛开窗术治疗严重24例成人多囊肝病患者术中处理及术后并发症的治疗。结果所有患者均治愈出院,20例患者术中输血,术后并发症发生率79.2%,其中包括出血1例,胆漏2例,腹水19例,大量腹水9例,胸腔积液14例,腹腔感染2例。平均术后腹水引流量2886.1毫升。结论成人多囊肝病术后并发症发生率高,需重视术中预防和术后并发症的处理。