目的MSA是一种散发性神经系统变性疾病,病因不明,在中老年运动功能障碍疾病中占据多数,50岁以上人群中年发病率约为3/10万,且呈上升趋势,其持续进展、致残致死的特点严重缩短及降低了患者的寿命和生活质量。在我国,MSA-C型是其主要亚型,很值得深入研究。MSA-C型临床表现多种多样,主要为小脑运动症状、自主神经功能障碍症状、锥体束症状的不同组合。由于该病的多系统累及,在临床中的诊断极为困难。目前对该病的确诊的最新进展是测定中枢神经系统及脑脊液等中α-突触核蛋白的存在,但许多医院生物学标志物检查的条件限制以及该病对患者所带来的经济困难等问题,使得临床上在对该病进行早期诊断及鉴别诊断时仍较困难。视频眼震(VNG)的研究近几年异军突起,它对鉴别脑干的运动核团的功能具有独特点。中医临床自古以来就有“风痱症”的论述,历史上对该病的病因病机认识各执一词,治疗及效果良莠不齐,现代相关报道及临床发现在疾病的早期给予一些中医中药治疗能够明显改善患者的症状,但由于中医诊疗主观性较强,且目前仍然缺乏公认疗效的客观依据。因此我们试图从临床症状入手及VNG等辅助检查寻找更多的客观证据,从病程进展出发,分层次尽可能更深入的了解总结在疾病的不同时期其中西医临床症状以及辅助检查的特点,从而有望为该病的早期诊断治疗提供帮助。本研究旨在通过对MSA-C型患者VNG、肢体运动障碍、锥体束症状、自主神经、认知功能及中医证候特点及与病程相关性的调查统计分析,了解中西医临床症状和眼震与疾病进展的关系以及在疾病不同阶段的不同特点,为MSA-C患者早期诊断及鉴别诊断,分清主次,建立针对性的治疗提供参考依据,做到尽可能早期干预,延缓疾病进展,提高患者的生活质量。方法本研究采用横断面研究方法收集了 2017年一2020年就诊于北京中医药大学东直门医院脑病科门诊及病房的诊断为MSA-C型患者35例,将其分成病程长(36月～120月)、短(2月～35月)两组,其中长病程组17例,短病程组18例。建立调查表,采集基本资料、临床症状表现、相关检查结果(眼震电图、直立倾斜试验、UMSARS、认知功能)、中医症状证候,并记录。进行数据整理,采用SPSS21.0统计分析,得出结论。结果1.MSA-C型患者年龄范围在30～79岁之间,平均年龄为59.06±11.66岁,在该病的患者组成中,中老年人(77%)占主要组成人群,并且性别在年龄分布上无明显差异。2.MSA-C型患者全部存在中枢性眼动功能异常,约89%表现为扫视试验的异常,约63%表现为视跟踪眼动反应异常,并与病程存在正相关性,即病程越长,神经系统损害严重程度及范围逐渐增加,使得受小脑、脑干及大脑皮层区域多通路介导的眼动损害更重,视跟踪性眼动反应异常越严重。3.使用统一多系统萎缩评估量表对MSA-C型患者进行全面的功能异常评估,平均得分为29.06±10.16分,且在总分、病史回顾、运动检查方面与病程存在正相关性,认为随着病程延长,病理损害加重,机体的全面功能及运动能力更差,量表各部分评分相应增加,病情加重。4.约77%MSA-C型患者存在锥体束症状,且阳性表现与病程显著相关,即在疾病的早期,锥体束征多为阴性,而随着病程延长、疾病进展,锥体束征阳性率逐渐增高。我们认为该疾病在病程进展过程中发生了锥体束征的转化,通常在第约21～51月,即病程的中至后期,中枢神经结构损伤发生了从锥体外系到锥体系的变化,随着疾病的进展,锥体外系与锥体系同时受累,锥体束变性,锥体束征出现。5.MSA-C型患者存在一定程度的自主神经功能障碍和认知功能障碍,认知障碍主要涉及视空间结构、记忆、语言重复方面;自主神经症状主要为直立性低血压和尿频、尿急、夜尿增多、尿失禁等泌尿系的症状。认为MSA-C患者出现认知功能障碍等皮层功能的损伤是由于病变范围涉及额叶、大脑皮层等区域,结合VNG、锥体束征结果特点,即随着病程延长,中枢神经结构损害发生了从锥体外系到锥体系再到大脑皮层的演变。6.根据中医证候分型的统计,患者全部表现为虚证,其中阴虚风动证占多数。使用八纲辨证将其分为阴、阳虚两组,阴阳证候分布与病程存在显著相关性,在疾病的早期,患者表现阳虚者较多,随着病程的延长,阴虚占主要矛盾。反映在疾病的不同阶段,基于临床症状群的改变,证候特点发生了由以阳虚为主向以阴虚为主的转化,而这种转化约发生在病程的29～44月。且阴虚证与视跟踪眼动反应、UMSARS评分、锥体束征有显著相关性,即随着病程延长,阴虚证较突出,病损范围扩大,病变程度加重,运动功能及眼动功能障碍程度升高。结论1.MSA-C型患者多见于中老年人,男性患病多于女性,发病时间多在2年～5年间,在病程的不同阶段男女比例无差异,属慢性进展性疾病。2.MSA-C型患者存在扫视、视跟踪性眼动反应、肢体运动等中枢神经系统功能障碍,随着病程延长,中枢神经结构损害从锥体外系累及锥体系,视跟踪性眼动障碍逐渐加重,肢体运动功能逐渐加重,UMSARS评分逐渐增加,锥体束症状逐渐增多。3.MSA-C型患者存在不同程度的自主神经功能障碍和认知功能障碍,中枢神经结构损害涉及到大脑皮层,在病程的第约21～51月,并且认知障碍主要涉及视空间结构、记忆、语言重复方面;自主神经症状主要为直立性低血压和尿频、尿急、夜尿增多、尿失禁等泌尿系的症状。4.MSA-C型患者中医病机以虚证为主,阴虚风动证多见,分析其中医病机与肝肾关系密切,肾为先天之本,肝肾同源,肾精亏虚,脑髓失充,神明不振,神机失用,脏腑功能失调,久虚致痰致瘀,以虚为本,虚实夹杂。随着病程延长,证候特点发生了由以阳虚为主向以阴虚为主的转化,约发生在病程的29～44月。并且随着阴虚证越突出,病变致残程度逐渐加重,视跟踪眼动反应异常逐渐加重,锥体束症状出现逐渐增多。