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临床资料男,43岁,因双下肢无力7年,加重并累及上肢2个月于2004年3月10日来我院就诊.患者于1997年7月发现双下肢无力,自认为肥胖所致,2年后症状加重,双腿僵硬,偶有面部及嘴唇抖动,呛咳.曾就诊过多家医院,2002年8月在北京肌肉病会诊中心诊为"肢带综合征,运动神经元病可疑",先后应用过神经生长素、肌萎灵及中草药等治疗无效.于2004年1月出现双手无力、行走困难,不能独立完成上楼、下蹲起立等动作.既往体健.婚后育一女,体健.查体:血压 140/80 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),身高176 cm,体重106 kg,乳房肥大,心、肺、腹检查正常.睾丸萎缩.神经系统检查:意识清楚,讷吃,伸舌困难,舌体肥厚、震颤,边缘有齿痕。