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目的
通过分析非免疫缺陷个体中慢性活动性EB病毒感染相关性肠炎(CAEAE)的临床、内镜和病理特点,提高对其的认识及早期诊断水平。
方法回顾性分析北京协和医院2010年1月1日至2017年11月1日收治的6例CAEAE患者的临床表现、内镜检查结果及治疗随访情况。
结果6例CAEAE患者中,男4例,女2例,平均年龄34岁,均无免疫缺陷病史及免疫抑制药物治疗史。主要临床表现包括高热(6/6)、腹痛(6/6)、便血(6/6)、腹泻(5/6),病程中常出现急性消化道大出血(5/6)。全部患者外周血EBV DNA水平明显升高。内镜下主要表现为肠道多发溃疡(6/6),形态呈多样性,最常累及结肠(5/6),其次为小肠(3/6)、上消化道(2/6)。病变处肠黏膜行原位杂交检测EB病毒编码小RNA(EBER)为阳性(6/6)。常出现严重并发症如失血性休克(3/6)、肠穿孔(2/6),急诊手术率为3/6。全部患者接受过糖皮质激素治疗,其他药物包括更昔洛韦、膦甲酸钠及细胞毒性药物,效果不明显。全部患者在诊断后0.5~13个月内死亡。
结论非免疫缺陷个体中出现的CAEAE临床罕见,表现危重,预后不佳;症状及内镜下表现缺乏特异性,易被误诊为炎症性肠病。临床医师应提高认识,对于出现高热、便血、结肠溃疡而病因不明的患者行EB病毒血清学及组织学检测有助于提高确诊率。