目的:探讨原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤(primary female genital system lymphoma,PFGSL)的临床特征、治疗及预后。方法:回顾性分析天津医科大学附属肿瘤医院1976年1月～2006年8月收治的25例原发性女性生殖系统非霍奇金淋巴瘤患者的临床资料,分析其临床分期、恶性程度、治疗及影响预后的因素。结果:25例PFGSL患者平均年龄41.2岁,病变部位分别位于卵巢(11例)、宫颈(7例)、子宫(5例)和外阴(2例)。其中B细胞来源22例,T细胞来源1例,来源不明2例。按照国际工作分类(IWF),PFGSL低、中度恶性占78.3%,高度恶性占21.7%。按AnnArbor分期,ⅠE期8例(32.0%),ⅡE和ⅣE期各6例(24.0%),ⅢE期5例(20%)。治疗方法采用手术和化疗为主的综合治疗,采用手术+放疗+化疗3例,手术+化疗18例,放疗+化疗2例,单纯手术2例。全组患者中位生存期(MST)25个月,5年生存率32.0%。研究发现原发部位、临床分期及IWF不同,其生存期差异有显著性。原发于卵巢者预后最差,晚期(ⅢE,ⅣE)、高度恶性的病例预后明显差于早期(IE,ⅡE)、低度恶性的病例。结论:PFGSL临床症状不典型,预后较差,治疗方法应采用手术及化疗为主的综合治疗;原发部位、临床分期及IWF是预后的影响因素。