背景与目的:原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤是一种罕见肿瘤,其临床资料主要来源于西方人群。本文总结原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤患者的临床资料,分析其临床特征和影响预后的因素。方法:回顾性分析1971年1月至2005年7月中山大学肿瘤防治中心收治的原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤66例,其中有完整随访资料的44例。复习病历登记的临床表现和治疗方法,信件或电话随访记录肿瘤复发和患者生存情况。用Kaplan-Meier方法计算生存率,用Cox比例风险模型进行多因素分析。结果:44例有完整随访资料的患者中,37例原发于鼻腔粘膜,5例原发于副鼻窦粘膜,2例原发于鼻咽粘膜。初治时12例患者出现颈淋巴结转移。31例接受以手术为主的治疗,其中8例接受辅助性放疗,13例接受辅助性化疗,6例接受辅助性非特异性免疫治疗。中位随访时间29个月,局部复发率为54.5%(24例),10例(22.7%)患者发生颈淋巴结转移复发,11例(25%)发生远处转移。中位生存时间为24个月,5年生存率为25%。预后分析显示,临床分期影响患者5年生存率,而性别、年龄、原发肿瘤部位、原发肿瘤大小、是否接受辅助治疗与5年生存率无关。结论:原发性鼻粘膜恶性黑色素瘤局部复发率和远处转移率高,且易出现颈淋巴结转移。临床分期影响患者5年生存率。