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内淋巴囊肿瘤（endolymphatic sac tumor,ELST）是来自内淋巴囊和内淋巴管上皮的肿瘤,又称内淋巴囊低度恶性腺癌。因其发病率低、发展慢,症状缺乏特异性,肿瘤又位于侧颅底、位置深在、周围解剖复杂且瘤体血供丰富,因此该病术前诊断困难,术中切除难度大,术后并发症多且重。为促进对该病的认识并给以恰当的治疗,我们结合近来收治的1例ELST，并复习相关的文献，报道如下。