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目的 提高对自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）的认识、减少漏诊,并认识TCRαβ＋ CD3＋ CD4-CD8-T细胞（DNTs）检测在本病诊断中的重要性.方法 对1例ALPS患者资料进行临床分析及文献复习.结果 该例患儿反复发生溶血性贫血、血小板减少.通过颈部淋巴结活检、骨髓形态及病理、染色体核型及DNTs比例、免疫球蛋白定量检测,发现患儿病史长达7年余,反复发生溶血性贫血、血小板减少、淋巴结及肝脾肿大.外周血DNTs比例为8.99％（＞5％）,1gG升高.糖皮质激素治疗有效.结论 临床上出现无法解