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<正>梨状腹综合征(prune-belly syndrome,PBS)又称梅干腹综合征、先天性腹肌缺如综合征、Eagle-Barrett三联征及间质发育异常综合征,主要包括3个病理畸形:腹肌发育不良、尿路畸形和隐睾三联征。是泌尿生殖系先天性畸形,临床较为罕见,国内仅有数例报告。有文献报道PBS 60%的死者合并有肺发育不良和终末期肾病[1],PBS并发慢性肾衰竭行维持性血液透析