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先天性支气管-胆管瘘(congenital tracheobiliary fistula,CTBF)是一种少见的存在于胆道系统与呼吸系统之间的发育畸形,可合并其他畸形或发育不良,易引起反复发作、持续难治性肺炎。手术是其唯一的治疗方法。临床上由于对该病的认识不足,易延误诊断。但认识和治疗得当,预后良好。我院接诊1例,现报道如下,并进行文献检索,总结该病的临床特点和诊断要点,以期提高儿科医师对该病的认识。