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目的探讨外周原始神经外胚叶瘤（pPNET）的病理诊断要点及误诊原因。方法收集11例外周原始神经外胚叶瘤，观察其组织学特点，并进行免疫组织化学分析。结果所有病例均未能明确诊断（省会诊中心会诊后确诊），组织学检查该肿瘤具有一定的形态学特点如大小一致的小圆形细胞，核圆，肿瘤细胞均表达CD99，并不同程度表达NSE、SYN、cgA。结论外周原始神经外胚叶瘤是一种很少见的肿瘤，病理特点缺乏特异性，仅靠组织形态很难明确诊断，结合免疫组织化学染色结果，可与其他肿瘤区别。