目的 总结单源化手术治疗肺动脉闭锁伴室间隔缺损(PA-VSD)合并大型主肺动脉侧支(MAPCA)的临床应用效果.方法 2006年1月至2012年12月,27例PA-VSD-MAPCAs的患儿行手术纠治,男14例,女13例;平均年龄13.4个月;平均体质量7.5 kg;伴房间隔缺损9例、动脉导管未闭14例,均无其他心内外畸形.结果 一期根治术(侧支单源化加心内缺损修补)5例,姑息性单源化加右心室流出道-肺动脉重建术(RV-PA reconstruction) 20例;姑息性单源化加改良Blalock-Taussig分流术(mB-T)1例,单源化加中央分流术1例.单源化手术中MAPCA与肺动脉或肺动脉分支行端侧吻合11例、侧侧吻合20例.心内、外科杂交手术2例.体外循环76 ～179 min,平均(134.7 ±43.8) min,主动脉阻断0 ～ 64 min,平均(40.0±16.9)min.2例根治术患儿行室间隔补片开窗(开窗4 mm)/扩大房间隔缺损;4例患儿采取正中切口加侧切口途径入胸.术后并发低心排综合征4例,肺部感染4例,膈肌麻痹2例,Ⅱ度房室传导阻滞1例,脓毒血症1例,伤口感染1例.1例患儿因胸引量较多(每小时＞ 15 ml/kg)二次开胸探查止血.术后右心室流出道残余梗阻2例[压差＞40 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)],肺动脉及分支残余梗阻2例.2例患儿住院期间因低心排血量综合征和肺部严重感染死亡.出院患儿门诊随访3个月～6年,随访期间无死亡.结论 早期单源化手术是处理肺动脉闭锁伴室间隔缺损合并MAPCA的重要方法,可避免MAPCA渐进性狭窄造成肺血管阻力增加、右心室后负荷增加,且可促进中央及末梢肺血管的发育.MAPCA数量的增加和术前较低的Nakata指数是早期死亡的危险因素.个体化选择分期手术方案可有效降低病死率和并发症。