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侵袭性纤维瘤病（aggressive fibromatosis,AF）为一种罕见的成纤维细胞源性肿瘤,其中腹内型尤为少见,其首发症状主要为无症状的腹腔肿块或器官压迫症状。以肺栓塞为首发症状的腹内型侵袭性纤维瘤病鲜有报道。作者报道1例以肺栓塞为首发的肠系膜侵袭性纤维瘤病,通过围手术期多学科协作,肿瘤及肺栓塞均得到临床治愈。