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原发性胆管结石占胆石症的比例有下降趋势,但其中肝内型有报道由20.6%上升至47.2%,治疗困难的左、右叶型可达25.2%.鉴于固有的区域性分布及合并的肝胆管狭窄所导致的复发性胆管炎及晚期发生的肝胆管癌,手术治疗仍是主要的治疗手段,其治疗方式主要是肝切除与经皮内镜碎石取石两种,辅以胆管空肠吻合术以利通畅排石及内镜取石.