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<正>原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)又名原发性胆汁性胆管炎,是一种由自身免疫反应介导的慢性进行性胆汁淤积性肝病,多见于中年女性,临床常见乏力、皮肤瘙痒、门脉高压、代谢性骨病、高脂血症、脂溶性维生素缺乏等表现,以肝内进行性、非化脓性、破坏性小胆管炎伴门静脉炎症和肝纤维化