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目的 总结35例先天性主动脉瓣上狭窄(SVAS)术前诊断和外科治疗中的经验、教训和疗效.方法 1996年10月-2003年1月收治SVAS患者35例,男25例,女10例,平均年龄(9.16±6.35)岁.局限性狭窄25例,弥漫性狭窄10例.Williams综合征7例.14例并发其他心脏畸形.术前超声心动图检查漏诊3例,均为并发主动脉瓣狭窄.单片法加宽21例,倒"Y"法11例,"三片法"2例,Ross手术1例.结果 手术死亡1例.肾功能衰竭1例.升主动脉补片