目的分析10例临床少见的纵隔肿瘤的临床特点并总结临床治疗经验。方法术前通过胸部增强CT检查,明确纵隔肿瘤部位、大小、与胸腔大血管的关系,评估肿瘤手术切除的可能性。手术路径选择前正中切口或后外侧切口。术中无法完整切除肿瘤,予钛夹标记;肿瘤侵犯上腔静脉或无名静脉,予人工血管置换;术后病理证实为恶性肿瘤,则患者进一步接受辅助性的放、化疗。全组患者术后均接受定期随访。结果全组患者围手术期无死亡,术后病理及免疫组化均明确诊断。其中恶性肿瘤包括卵黄囊瘤、精原细胞瘤、恶性胸膜间皮瘤、恶性蝾螈瘤、异位甲状腺癌、黏液囊腺癌、炎症性肌纤维母细胞瘤各1例。良性肿瘤包括海绵状血管瘤2例,平滑肌瘤各1例。通过临床综合治疗,部分纵膈恶性肿瘤获得较长的生存时间,但部分病例临床治疗效果较差。结论多数原发性纵隔肿瘤的治疗是以外科为主的综合治疗。术前准确的评估、术中正确的处理、术后合理的辅助治疗是纵隔肿瘤的规范化治疗方案。