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颞骨恶性肿瘤是一类发病率低、但具有较强侵袭性的恶性肿瘤。其临床症状不典型,缺乏国际公认的临床分期和规范化的诊疗方案。由于颞骨周围解剖结构复杂,故影像学检查(颞骨高分辨CT和MRI增强)对明确肿瘤部位、范围及性质至关重要。治疗方式以手术为主,手术尽可能取得安全切缘。早期患者应行颞骨侧切除+腮腺浅叶切除,晚期患者在手术切除的基础上需要辅助放化疗以期获得较好的预后。