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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种病因不明的慢性纤维炎性疾病.近年对其发病机制的研究不断取得新进展,包括浆细胞和T细胞亚群在疾病发生发展中可能发挥的作用.IgG4-RD可有多脏器受累,临床表现因受累器官而各异.目前,诊断仍依赖于临床和组织病理学证据,但新型生物学标志物及新近发现的多种自身抗原为未来IgG4-RD的诊治提供了新的方向.IgG4-RD的主要治疗药物是糖皮质激素,而利妥昔单抗作为二线药物越来越受人们重视.复发或难治性病例较为常见,因此有必要对疾病的活动性进行监测.文章对IgG4-RD的发病机制、临床表现、诊断与治疗等方面的研究进展作一综述.