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目的
探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的临床特征、组织病理学特点、治疗方案及其与预后的关系。
方法收集1998年1月至2012年1月期间广东省人民医院诊治的免疫功能正常的、有完整临床和随访资料、可进行系统性评估的原发性中枢神经系统淋巴瘤病例62例。采用Kaplan-Meier生存分析、Cox风险比例回归模型列出相关生存分析曲线，观察患者预后。
结果62例患者中位发病年龄约为56岁，男女发病率为1.14∶1.00，临床首发症状多为颅内压升高以及局灶神经损害。54例（54/62，87.1%）患者为国际预后指数（IPI）0~2。组织学类型上，弥漫性大B细胞淋巴瘤占91.9%（57/62），T细胞淋巴瘤占6.4%（4/62），结外边缘区黏膜相关淋巴组织淋巴瘤占1.6%（1/62）。其中，32例（32/62，51.6%）可见颅内多发病灶，30例（30/62，48.4%）可见深部器官累及。19例（19/62，30.6%）患者乳酸脱氢酶（LDH）升高，38例（38/62，61.3%）Ki-67阳性指数≥90%。单因素生存分析显示，患者性别、年龄、体能状态评分、IPI、是否为单发病变以及有无深处器官侵犯、LDH有无升高、不同的治疗方法与患者的预后密切相关。Cox风险比例回归模型多因素分析显示，应用利妥昔单抗+大剂量的甲氨蝶呤+全脑放疗治疗组患者的预后好，差异具有统计学意义（P<0.05）。
结论原发性中枢神经系统淋巴瘤进展快、预后差、临床表现复杂多样，应用利妥昔单抗+大剂量的甲氨蝶呤+全脑放疗治疗组中位总生存时间显著延长，可能是未来治疗方向之一。