【摘 要】
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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种以炎症和纤维化为主的疾病,被认为是具有同步或异时多器官受累的新型临床疾病。IgG4-RD的患者显示出弥漫性或局灶性器官增大和肿块形成或结节/增
【基金项目】
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泉州市科技计划项目(2018N33S)
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IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种以炎症和纤维化为主的疾病,被认为是具有同步或异时多器官受累的新型临床疾病。IgG4-RD的患者显示出弥漫性或局灶性器官增大和肿块形成或结节/增厚的病变,并伴随大量IgG4阳性浆细胞浸润和纤维化,且此类患者对类固醇治疗反应良好。该疾病可通过结合血清IgG4水平,影像学特征和组织病理学发现进行鉴别诊断。目前其一线治疗药物是皮质类固醇激素,对于激素不耐受的高风险患者可给予利妥昔单抗。尽管IgG4-RD复发率很高,但对于复发病例的标准化方案尚未形成共识。此外,此疾病的具体的
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