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6例色素性神经纤维瘤中男3例，女3例，年龄8~ 55岁。6例患者的皮损均表现为褐色斑片或斑块，3例皮损位于左颈部及躯干、四肢，1例皮损位于右腋窝及左上臂，1例皮损位于左前臂伸侧，1例皮损位于腰臀部，皮损2 cm × 3 cm至30 cm × 40 cm。3例合并Ⅰ型神经纤维瘤病。皮损组织病理主要表现为表皮轻度角化过度，基底层色素增加，真皮和皮下脂肪组织内可见肿瘤细胞呈弥漫性分布，肿瘤组织无包膜，主要由大量的梭形细胞构成。肿瘤组织中散在或簇集状分布黑素细胞，胞质内可见黑素颗粒。免疫组化显示S100（+）和波形蛋白（+）。6例患者均未治疗。色素性神经纤维瘤少见，临床和组织病理上，需与Becker痣、先天性黑素细胞痣、色素性隆突性皮肤纤维肉瘤等鉴别。