目的　探讨先天性外中耳畸形患者全耳廓再造与听力重建手术的远期听力效果和并发症。方法　对1984年1月至2001年1月期间,北京同仁医院耳鼻咽喉科住院的675例(700耳)行全耳廓再造与听力重建手术的外中耳畸形患者进行随访,其中40耳未行听力重建术,实际听力随访635例(660耳)。随访3~19年,平均7 9年。结果　外耳道狭窄120耳,外耳道再闭锁2耳,发生率18 .5% (122 /660)。外耳道感染6耳。术后听力改善(听力级,下同)20dB以上者512耳,占77 6%;其中改善30dB以上者231耳,占35%。随访结果:术后听力稳定者450耳(68 .2% );随访听力比术后3周时听力不同程度下降者160耳(24 .2% ),其中,感音神经性聋2耳,听力下降20dB以上者35耳, 123耳为听力下降10 ~15dB,但仍然比术前听力好。结论　68 .2% (450 /660)耳廓再造与听力重建手术的患者可长期保持稳定的术后听力效果;患者听力下降主要发生于术后半年内,与外耳道狭窄及感染关系密切,少数患者的听力下降与鼓室内粘连、后下壁骨质增生、听骨固定或移位有关。