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目的
探讨血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、Ⅲ型前胶原(PCⅢ)、Ⅳ型胶原(CⅣ)和层粘蛋白(LN)在重型β地中海贫血(简称β地贫)肝纤维化诊断中的价值。
方法检测49例重型β地贫患儿和41例正常小儿血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN水平，其中45例地贫患儿行肝组织学检查，进行肝纤维化的对比研究。
结果β地贫组血清HA、PCⅢ、CⅣ、LN四项指标水平均显著高于正常小儿组(P<0.01)，HA、PCⅢ水平与纤维化分期呈低度正相关(r＝0.379、0.455，P均<0.05)，CⅣ及LN水平与纤维化分期无显著性相关(r＝0.312、0.310，P均>0.05)。四项指标联合诊断肝纤维化的判别函数为：0.002 HA＋0.003 PCⅢ＋0.002 CⅣ＋0.006 LN-1.859。判断的准确率为82.16%,诊断的灵敏度、特异度、阳性预测价值和阴性预测价值分别为93.88%、68.29%、77.97%和90.32%。HA、PCⅢ水平的升高与肝脏铁含量有一定的相关性(r＝0.342、0.305，P均<0.05)。
结论血清HA 、PCⅢ在重型β地贫肝纤维化诊断中的价值高于CⅣ及LN，四项指标联合检测可提高临床诊断的准确性和可靠性。