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脂蛋白肾病是一种罕见的肾脏疾病,主要病理特点为明显扩张的肾小球毛细血管襻,腔内脂蛋白栓子形成,免疫荧光或免疫组织化学染色提示载脂蛋白B(Apo B)或Apo E阳性,伴有明显的血清Apo E浓度升高。罕见的Apo E基因变异可能导致脂蛋白肾病。该文介绍了脂蛋白肾病的流行病学、发病机制、临床特点、病理特点和治疗相关的研究进展。