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目的：讨论普通变异型免疫缺陷病（common variable immunodeficiency disease,CVID）的发病机制、临床表现及治疗方法。方法：报道1例普通变异型免疫缺陷病合并肝硬化患者并复习相关文献。结果：普通变异型免疫缺陷病是临床少见病,易误诊,病因不清,临床表现复杂,部分患者病程中可出现肝功能异常,甚至并发肝硬化。结论：临床反复感染的患者应考虑CVID的可能,须进一步作血浆免疫球蛋白的检测确诊。对已经确诊患者定期补充静脉丙种球蛋白,同时还应定期检查肝功能。