5月底，6岁的妞妞似乎格外暴躁，她想喝可乐，安安不理她，她就砸起东西了，从中午吵嚷到了晚上，最后以一种近乎哀怨的语气祈求：“妈妈，你就让我喝一小口，好吗？”
　　安安在厨房里抹眼泪，一大瓶原本用来款待客人的可乐，被她倒进了洗碗池。
　　妞妞不能喝饮料，各种零食、小吃，都跟她无缘。自出生开始，安安就不断给女儿“洗脑”：别人吃的是美食，你吃了是毒药。
　　妞妞也知道，自己跟别人不一样。她是妈妈口中“不一样的天使”。但自从妞妞读了幼儿园，离开了安全视线，安安成天忧心女儿会偷尝那些“危险的美食”。果然，妞妞现在“不想做不一样的天使了，她只想尝一口可乐”。
　　这是一个西北地区的特殊家庭，妞妞患有一种不能吃正常食物的怪病：苯丙酮尿症（PKU）。她体内先天就缺乏一种消化酶，无法代谢从食物中摄入的苯丙氨酸，摄入之后会在血液内大量聚集，产生有毒的代谢产物，损伤中枢神经，造成智力快速退化。我们日常食用的鸡鸭鱼肉蛋奶，乃至大米和面粉，都会给妞妞们造成不可逆的损伤。
　　可乐，包括无糖的可乐，乃至林林总总的甜食和饮料，自然也与妞妞天生绝缘。
　　对于PKU患者而言，能吃什么是比不能吃什么更为复杂的问题。这种罕见病没有药物可治疗，唯有食物控制是有效的：特制的奶粉，特制的大米和面粉、极有限的蔬菜水果，是为数不多的营养来源，艰难地维系着妞妞们的生命，帮助他们对抗先天的命运。
　　“可乐”事件前几天，妞妞的“奶粉”就见了底，医院告知安安，“原材料短缺，现在没货了”，她心里顿时阴云密布。看到微信群友们议论，她才得知，5月，湖南郴州“大头娃娃”事件浮出水面，相关部门展开对固体饮料的排查和整顿，而PKU患者的“生命口粮”也随之悬置，一时间断了供。
　　妞妞奶粉断了3天，她的异常行为，跟这次断供有没有关系？安安总产生这种说不清的联想。一次短暂的震荡，折射的是一个群体长期的忧虑。

与人间烟火绝缘

　　当了妈妈后，安安每天要花大量心思去研究怎么把仅有的几种食物做出花来，“要做得好看点，把特米特面原本的怪味掩盖过去，才不委屈了妞妞”。
　　早上，妞妞上学前，安安便用特制的面粉，为她做好包子、花卷，以及花样繁多的饼。这种面粉是合成的，不含苯丙氨酸，对妞妞来说是安全的。有时，她也做蛋糕和面包，添加了少量鸡蛋和白糖，但她必须严格计算好蛋白质的含量，把苯丙氨酸控制在最低限度。
　　一般的食物都含有蛋白质，而蛋白质中必有苯丙氨酸，这就意味着可供选择的范围非常受限。她在厨房里挂了张表格，罗列了各类食物的苯丙氨酸含量，在妞妞身体承受限度以内的，无非是土豆、白薯、南瓜、西葫芦等。她用天平称了，对照表格，算出精确的含量后，才放心进厨房。
　　食物摄入单一，导致妞妞营养不良，她头发枯黄，个子比同龄孩子矮小。妞妞需要长期喝一种低苯丙氨酸的特殊奶粉，以补充营养。但这种奶粉极其难喝，最初，妞妞一喝就吐，激烈抗拒。
　　对于一个孩子来说，维持这样清苦乏味的饮食，需要妈妈长期做心理建设。她告诉女儿：“如果你偷偷吃肉，吃零食，喝饮料，你会变笨的，等你成了一个傻子，每个人都嫌弃你。”
　　从4岁开始，妞妞渐渐懂事，她知道了自己不一样，不能乱吃。“有时候，她还劝我，‘妈妈，你要多吃点肉，身体好才能照顾好我’。”叙述至此，安安泣不成声。
　　几年下来，安安很少再买肉，饮食习惯也跟着妞妞同步，她不忍心自己吃好的，哪怕是在外聚餐，不当女儿的面，也有点罪恶感。怀孕前她胖乎乎的，130多斤，现在瘦了一大圈，体重掉到两位数，营养不良，使她身体每况愈下，动辄感冒。
　　随之而来的问题是，进入幼儿园后，妞妞认识了五花八門的零食，解放了她压抑的天性。妞妞嘴上不说，但安安看得出来，有时望着便利店门口的冰淇淋广告，她就流口水，丢了魂一样。
　　每天进校门前，安安便跟她说：“不许吃同学的零食！”

安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争。唯有精确的参数、严格的控制，才能维持生机。

　　安安今年32岁，现在生活在西北某三线城市，丈夫在成都工作，常年不回家。因为饮食上的特殊，加上孩子上学，她选择独自一个人带妞妞，不连累娘家人和婆家人。
　　人们把妞妞这样的孩子喻作“不食人间烟火的孩子”，诗意化的表达，却意味着一种异乎寻常的艰难。安安母女俩每天跟人类味觉天性作斗争。唯有精确的参数、严格的控制，才能维持生机。
　　这种日子何时能结束？医生说，低苯丙氨酸饮食治疗至少到12岁，当然，最好是终身治疗。
　　幸运的是，妞妞是在出生一周内就查出这个病的，治疗方案介入得早，现在智力表现正常，她思维敏捷，古灵精怪。
　　但很多孩子并没有那么幸运，有直到一两岁才发现的，此时脑损伤已经永久性造成，即便长成大人，但智力就永远停留在两三岁。

罕见病

　　2014年6月，妞妞出生了。听从闺蜜的建议，安安做了新生儿疾病筛查。PKU就这样被查出来了。
　　带着疾病出生的妞妞让安安遭受了不少来自婆家人的白眼。安安对女儿满是愧疚，她说：“不让她来这个世界，也许才是最好的选择。”
　　PKU是7000多种罕见病中的一种，首次发现是在上个世纪。1934年，一位叫福林的挪威医生对家族性遗传病做研究，发现某个家族具有一些共同特点：智力水平低下、身上一股难闻的味道，尤其是尿液，如同老鼠尿味道一样。福林对他们的尿液大量分析后，发现了一种化学物质—苯丙酮。长时间研究后，福林发现这是一种常染色体隐性遗传代谢病。1937年这种病被正式定名为苯丙酮尿症，简称PKU。 　　福林还找到了导致他们智力低下的原因：他们吃了正常人吃的食物。
　　过去，医疗卫生相对落后的地区，筛查率不高，而婴儿刚出生时，也没有显著的异常情况，疾病的显现是渐进的、缓慢的。有研究表明，大约三四个月后，有的会出现皮肤毛发变样、尿液体汗异味等情况，或者生长发育迟缓。不易觉察，导致很多PKU患者错过了治疗时机。
　　河北衡水的郑玉英一家，便是一个PKU患者的典型家庭。郑玉英的儿子李福勇是1998年出生，孩子并无其他异常，唯一奇怪的地方，是他的尿味难闻。直到8个月后，李福勇才诊断出PKU，但医生说，晚了，没法治了。
　　2008年，郑玉英女儿李欣睿出生，不幸再次降临，李欣睿仍患有PKU，但她9天后就查出来了，当即在医生的推荐下，服用昂贵的进口特奶，此后，特米、特面以及一系列低苯丙氨酸食物治疗也跟上。
　　如今李福勇22岁了，但他只有三四岁孩童的智力，李欣睿则是相反的情况，除了发育不良导致视力不太好以外，她跟正常小孩没有区别，她多才多艺，聪明伶俐，2014年前后，小女孩还上过《我是演说家》等综艺节目，她算是PKU患者中最出名的一位。
　　在中国，PKU患者有12万之多，发病率为1/11000。患者分布北方多于南方，西北尤为明显。宁夏的PKU发病率大约1/3500，系全国最高。
　　一位患者家属给记者算了一笔账，他的孩子是2010年出生，奶粉价格不菲，进口的每罐要300元左右，国产的相对便宜些，通常是200多元。他的孩子四五天就能吃掉一罐。而且随着孩子年纪变大，奶粉段数从一段变成二段三段，价格也更贵。每个月特食（奶粉、大米和面粉），花费4000元到5000元，一年至少40000元。当地医保每个月给他报销了1000元。对于一个靠零工维生的家庭来说，这仍然是巨大的经济负担。
　　2015年，一家基金会发布了郑玉英的求救和募捐信息。这位母亲每天跑4个地方给人做饭，每个月收入不到2000元，她抚养两位PKU患者，每年开销就7万多元。她说：“我的女儿很聪明，我也不再忍心把她放弃了。”
　　很多曾经抱团取暖的家庭，根本坚持不到孩子真正发育完成，就放弃治疗了。
　　但也有很多地方，并未纳入医保体系。这注定是一个漫长的过程。

断供与隐忧

　　2020年5月前后，湖南郴州多名家长发现自己的孩子出现湿疹，体重下降，头骨畸形。“大头娃娃”再次浮现于公众视野。
　　这些孩子体检时被诊断出牛奶过敏，需要喝特殊的奶粉，而联结他们的，是一款他们共同食用的奶粉—名为“倍氨敏”的“特医奶粉”。实际上，后来家长才得知，母婴店推销的固体饮料是冒充的，并不具有特医奶粉资质。
　　由此，国家有关部门开始排查和整顿固体饮料市场。但PKU奶粉又是如何连带中招的呢？
　　过去多年来，PKU奶粉没有成体系的监管，产能规模低，产品也过于零散。2015年10月，新食品安全法做出规定，将特医食品和保健食品、婴幼儿配方食品共同作为特殊食品进行监管。

这是个极其脆弱的产业，厂家觉得市场太小，患者这一方，又常感到供不应求。供应单一，自然，断供风险也大。

　　一年后的《特殊医学用途配方食品注册管理办法》也规定，在2019年1月1日之后，只要在中国境内生产或向中国境内出口的特医食品，都需要取得特医食品注册证书，并在标签和说明书中标注注册号。很多国产PKU专用奶粉，也随之换了包装，原本的“氨基酸代谢障碍配方”字样，被“固体饮料”取而代之。但它们依然发挥着特医食品的作用。
　　“不是我们不批，而是国产PKU营养粉的厂家根本没有提交注册申请。”国家市场监管总局回复媒体时表示，还有商家曾提交申請，随后又主动撤回了。业内人士分析，国产厂商本身具备生产PKU奶粉的技术，但需要专设生产线，制作工艺复杂，导致投入成本巨大，而PKU是个小众群体（目前全国在治的人数约为6000人），愿意涉足这一市场的企业，少之又少。有的企业只能与公益和慈善机构展开合作。
　　所以，当整顿开始时，几个国产PKU奶粉品牌均无一幸免，遭到了下架—查不到他们的资质，因为目前尚无一款国产PKU营养粉通过注册。患者们唯一的选择，是来自英国的进口奶粉。
　　这次整顿很短暂，6月各地又陆续恢复上架了。妞妞吃完一款国产奶粉，第三天就补到货了。
　　这是个极其脆弱的产业，厂家觉得市场太小，患者这一方，又常感到供不应求。供应单一，自然，断供风险也大。
　　据媒体报道，过去6年来，有患者家属经历纽迪希亚公司的奶粉多起断供：“小断供持续时间一般是几天，最多一个月，大断供是从2019年9月至今年5月，长达8个月，全国都买不到。”
　　安安记得，她之前给妞妞买一款号称营养更全的进口奶粉，但过去几个月以来，她所在的城市和附近医院，都没有货了，不得已，才转为国产奶粉。
　　PKU版的“我不是药神”，也在各大微信群、QQ群上演，家属们形成一个互助组织，除了交流特食制作外，更关键的内容就是特奶代购和转让，“你家不够，我家匀一点”。
　　面对如此奇怪的病，安安丈夫和婆家人曾萌生把女儿送人的想法，但她自己坚持了下来，“要对自己和女儿负责下去”。
　　现在，安安全身心都在女儿身上，她说，她所有的努力，都是确保妞妞可以正常生长。最近，女儿开始学习才艺，安安给她报了个舞蹈班。看到女儿在舞蹈室舒展身姿，自信而快乐，她不禁流泪。
　　（文中妞妞、安安为化名）