目的回顾性分析儿童原发性胃肠道淋巴瘤(primary gastrointestinal lymphoma,PGIL)合并肠套叠的临床资料并总结其特点。方法选取南京医科大学附属南京儿童医院2009-01-01-2014-12-31入院诊断为"肠套叠",且出院诊断包含"淋巴瘤"的患者为研究对象。参照Dawson标准筛选出PGIL患者,排除术中确诊为胃肠道肿块而并非肠套叠的患者,对同一患者多次入院者,收集其全部资料并进行回顾性分析。肿瘤分期按St.Jude标准,对所有患者进行随访,包括其化疗情况、化疗后评估结果及目前生活状况。结果共有13例PGIL患者以肠套叠为首发表现,年龄1.3~11岁,年龄>2岁12例,其中7例症状反复出现。13患者例均经过手术治疗,其中10例术中均发现套头部有异常包块存在,1例横结肠套叠肠壁增厚、僵硬和坏死,1例多发性小肠息肉状隆起,1例因套叠无法复位而切除回盲部。13例患者均成功行局部病灶切除术,术后恢复良好,未发现有吻合口瘘和吻合口狭窄等并发症者。术后病理Burkitt淋巴瘤7例,弥漫性大B细胞淋巴瘤5例,淋巴母细胞淋巴瘤(B细胞性)1例。2例肿瘤分期Ⅲ期,其余11为例Ⅱ期。除患者3未化疗外,其余患者均在病理明确诊断后行规范化疗。随访时间10~69个月,中位随访时间39个月,除患者3在术后11个月死亡外,其余患者未发现有肿瘤复发者,无病生存率(event free survival,EFS)为92.3%。结论对于非典型发病年龄或反复发作的肠套叠,应注意由PGIL引起的继发性肠套叠,手术中如果发现肠壁包块应切除病理检查,确诊为PGIL后及时化疗,预后多良好。