【摘 要】
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遗传性血管性水肿(HAE)是以C1酯酶抑制剂(C1 INH)或FⅫ基因突变为分子遗传学基础、以发作性皮肤和(或)黏膜下水肿为主要表现的一种遗传性疾病。作为一种重要的丝氨酸蛋白酶抑
【机 构】
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中国医学科学院北京协和医学院北京协和医学院变态反应科
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遗传性血管性水肿(HAE)是以C1酯酶抑制剂(C1 INH)或FⅫ基因突变为分子遗传学基础、以发作性皮肤和(或)黏膜下水肿为主要表现的一种遗传性疾病。作为一种重要的丝氨酸蛋白酶抑制剂,C1酯酶抑制剂在补体系统、接触系统、纤溶系统、凝血系统等多个系统中发挥着重要作用,当其出现缺陷时会引起缓激肽形成级联反应的过度活化,这是水肿发作病理生理机制中的主要环节,现已有大量实验数据支持这一观点。而对于FⅫ基因突变引发水肿的具体机制尚不清楚。此外还有部分患者并未携带上述2种基因的突变,他们发生水肿的原因还有待进一步的研究。
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