【摘 要】
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1研究背景rn原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,特征是骨髓纤维化、贫血、脾脏肿大、髓外造血,大部分患者伴有JAK2
【机 构】
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中国医学科学院血液病医院(血液学研究所) 天津,300020
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1研究背景rn原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种起源于造血干细胞的克隆性骨髓增殖性肿瘤,特征是骨髓纤维化、贫血、脾脏肿大、髓外造血,大部分患者伴有JAK2、CALR和MPL基因突变[1].约35％～67％的患者在确诊时有贫血(血红蛋白＜100 g/L),随着疾病进展,大部分患者会出现贫血或贫血加重[2-3].在国际(IPSS、DIPSS、DIPSS-plus和MIPSS70)和国内(Modified IPSS for Chinese)多个预后积分系统中[2-6],贫血、血小板减少(血小板计数＜100×109/L)和红细胞输注依赖是PMF患者的独立不良预后因素.
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