肺及腹膜后淋巴管肌瘤病一例及文献复习

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目的探讨淋巴管肌瘤病(Lymphangioleiomyomatosis,LAM)的临床特点。方法回顾分析一例肺淋巴管肌瘤病伴后腹膜淋巴管肌瘤病临床资料,结合文献,分析该病临床特点和诊治现状。结果本病好发于育龄期妇女,以喘气、乳糜胸、气胸、咯血等为主要表现,肺功能受损,肺外病变腹膜后常见;肺部CT为大小一致、分布均匀薄壁囊样改变,可伴液气胸,磨玻璃样改变;腹部CT常为后腹膜囊实性肿块伴淋巴结肿大。结论当患者具有相应呼吸道症状,且有典型的肺部及腹部CT表现时,考虑LAM,病检有特异性。
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