目的:对原发腹膜后平滑肌肉瘤(retroperitoneal leiomyosarcoma,RLMS)病人的临床和病理特征进行分析,探讨与预后相关的因素。方法:回顾性分析2009年5月至2012年5月我院收治的21例RLMS病人,分析临床和病理特征对疾病无进展(freedom from progression,FFP)时间的影响。采用免疫组化标记CD34,对18例病人肿瘤计数微血管密度(microvessel density,MVD)。结果:中位随访24(4~39)个月,13例病人出现复发或疾病进展,中位FFP时间20个月,18例病人的中位MVD为每10个高倍视野94个。单因素分析发现,就诊时转移(P<0.000 1)、FNCLCC评分分级(P<0.000 1)、是否手术完整切除(P<0.000 1)、MVD(P=0.009)与FFP时间相关;多因素分析仅显示FNCLCC评分和手术完整切除是FFP时间的独立预后因子(P<0.05)。结论:FNCLCC评分、RLMS是否完整切除与病人的预后相关:低MVD的病人可能有较好的预后。