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肝豆状核变性是临床上少见的几种可以通过肝移植等手段"基本"治愈的遗传代谢性疾病之一。通常发病缓慢，不可逆转。因铜代谢障碍导致铜在体内各个组织器官中不断异常积聚，从而使该病临床表现缺乏特异性，易发生多器官损害，很多患者错过药物治疗的最佳时机。各项肝移植技术和理念的不断成熟与创新，提供了更多的治疗方向和越来越个体化的治疗手段。本文参考国内外相关文献资料，对肝豆状核变性的肝移植治疗研究进展做一综述。