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目的
总结经验，以改进对异位ACTH综合征的诊治。
方法对本院1986～1996年间收治的20例异位ACTH综合征进行临床分析。
结果所有病例临床和生化测定均符合库欣综合征的诊断。临床上，本病低血钾碱中毒、水肿、肌萎缩和皮肤色素沉着比较明显。大剂量地塞米松抑制试验75%病例不被抑制，血ACTH/N-POMC水平较高，但这些与垂体性库欣综合征（库欣病）有重叠。影像检查发现肿瘤是关键。本组20例中18例肿瘤在胸部。15例进行病理检查都证实为神经内分泌肿瘤，其中9例免疫组化染色ACTH阳性。手术切除肿瘤及转移瘤是治疗之首选，对未能切除或未完全切除的可进行局部放疗。
结论鉴别诊断很困难，肿瘤定位非常重要。手术治疗是首选，疗效与肿瘤类型有关。