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目的：探讨胃肠道恶性间质瘤的临床及病理特征。方法：回顾性分析1999-2004年收治的36例胃肠道恶性间质瘤的临床及病理资料。结果：胃肠道恶性间质瘤病人的临床表现以腹痛及消化道出血为主,发生部位以小肠及胃最为常见,术后均经病理学诊断为恶性。术后复发14例,死亡4例。结论：肿瘤的大小、位置、核分裂像及免疫组化指标是判断胃肠道间质瘤良、恶性的重要指标。加强对胃肠道恶性间质瘤临床及病理特征的认识,正确的诊断及合理的手术治疗对改善其预后有着重要意义。