目的探讨婴儿型纤维肉瘤的临床病理特点、诊断、鉴别诊断及预后。方法对我院2007年-2014年收集的15例婴儿型纤维肉瘤病例进行回顾性分析。结果男性13例,女性2例,年龄为12天~3岁,平均年龄9.3个月;肿瘤原发部位:发生于四肢9例、眼眶及周围3例、盆腔腹膜后2例及外阴1例。影像学检查(超声=10,CT=13,MRI=7)均提示软组织占位。7例行肿瘤切除,8例行肿瘤活检。所有病例经病理确诊后均辅以化疗。术中见肿瘤最大径约2.5~10 cm,平均5.4 cm。镜下由致密的、幼稚的卵圆形和梭形瘤细胞所构成,瘤细胞呈"人字"形或"鲱鱼骨样"排列,胶原纤维较少。核分裂相较明显,间质血管较丰富,可见出血、坏死及灶状钙化。免疫组化染色结果无特异性,瘤细胞Vimentin呈阳性表达。随访5个月~7年,13例无事件生存,1例术后远处淋巴结转移;2例切除不净,术后肿瘤局部复发,均再次切除后继续化疗。结论本病主要见于2岁以下婴幼儿,尤其是新生儿。男性多见。肿瘤好发于四肢远端,广泛切除肿瘤虽是最主要的治疗方法,但部分患儿化疗效果也较佳。应注意与婴幼儿纤维瘤病及横纹肌肉瘤等其它软组织肿瘤相鉴别。