目的:探讨法洛四联症合并肺动脉闭锁(TOF-PA)外科治疗早期疗效。方法:回顾性分析1984年6月至2009年12月,我科对58例TOF合并PA外科治疗的临床资料,其中男性27例,女性31例;年龄6个月～29岁,平均(9.14±5.25)岁。按Castaneda分型,Ⅰ型28例、Ⅱ型11例、Ⅲ型9例及Ⅳ型10例。本组49例采用全麻中度低温体外循环下进行一期矫治手术,Ⅰ型采用跨瓣环的带单瓣的人工血管补片加宽,Ⅱ型采用右心室到肺动脉带瓣管道,Ⅲ型和Ⅳ型采用胸骨正中切口一期单源化和心内修复术。11例在全麻下行主动脉-肺动脉分流术。结果:术后早期并发症:心律失常9例、早期低氧血症7例、严重低心排出量综合征(低心排)5例、血红蛋白尿3例、灌注肺3例、气胸3例、多器官功能衰竭1例、毛细血管渗漏综合征1例、感染1例、肺不张1例及二次开胸止血1例。术后早期死亡10例,病死率5.8%,其余患者均治愈出院。术后1个月～15.5年复查,发绀消失,体质量明显增加。彩超复查未见残余分流,右心室流出道未见梗阻,肺动脉与右心室流出道之间无明显压力阶差。X线检查两肺血均有明显的增加,分布均匀对称。结论:TOF-PA一经诊断应尽快手术,加强术后监护及综合治疗措施,及时纠正术后低心排,积极防治术后心律失常等并发症,均为提高手术成功率的诸因素。外科手术应早期手术病死率低,中、远期心功能效果良好。