【摘 要】
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家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征。除了结直肠病变,还可能合并先天性视网膜色素上皮增生
【机 构】
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北京大学深圳医院甲状腺外科,北京大学深圳医院病理科
【基金项目】
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广东省深圳市三名工程资助项目(SZSM201612010)
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家族性腺瘤性息肉病(familial adenomatous polyposis,FAP)是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征。除了结直肠病变,还可能合并先天性视网膜色素上皮增生、胃与十二指肠息肉、肝胚胎细胞瘤、骨瘤、中枢神经系统肿瘤、遗传性硬纤维瘤病、牙齿畸形和甲状腺癌等肠外病变。据文献统计,FAP合并甲状腺乳头状癌的发生率为2%左右,虽然FAP相关的甲状腺乳头状癌恶性程度低,预后良好,与一般甲状腺乳头状癌相比,其治疗原则并无特殊,但是FAP相关的甲状腺乳头状癌有其独特的形态学改变,甲
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