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目的：Chiari畸形是一种颅颈交界区的发育异常，常伴有脊髓空洞。并伴有双上肢或四肢的麻木、疼痛、无力和肌肉萎缩，颈部不适感。本文旨在探索Chiari畸形伴有脊髓空洞的治疗方式。方法：我们采用枕肌下减压术．，并在手术中注意枕大孔区和环椎后弓的减压、小脑扁桃的处理、脑脊液循环的再通。结果：本组17例取得了良好的效果。结论：枕肌下减压术是治疗Chiari畸形伴有脊髓空洞的有效方法，手术简单易行，可有效的治疗Chiari畸形伴有脊髓空洞，本文未涉及对齿壮突发育异常的处理。