【摘 要】
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Brooke-Spiegler综合征(brooke-spiegler syndrome, BSS)是一种常染色体显性遗传的良性多发性皮肤附属器肿瘤综合征,肿瘤主要包括真皮圆柱瘤(dermal cylindroma,DC)、毛发上
【机 构】
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解放军联勤保障部队第九四○医院全军烧伤整形外科中心,甘肃兰州730000解放军联勤保障部队第九四○医院病理科,甘肃兰州730000;
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Brooke-Spiegler综合征(brooke-spiegler syndrome, BSS)是一种常染色体显性遗传的良性多发性皮肤附属器肿瘤综合征,肿瘤主要包括真皮圆柱瘤(dermal cylindroma,DC)、毛发上皮瘤(trichoepithelioma,TE)和/或汗腺螺旋腺瘤(eccrine spiradenoma,ES).现认为有合并两种以上肿瘤发生于同一患者或同一家系不同患者均可诊断为BSS[1].笔者收治单侧多发小汗腺螺旋腺瘤伴发圆柱瘤患者1例,且局部肿瘤细胞呈毛囊分化,符合BSS基本特征.现结合文献复习对其临床病理学特征、遗传学特征进行分析.
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