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目的
探讨Berry综合征不同手术方式的差异性以及术后并发症的发生率。
方法回顾性分析2003年1月至2017年12月上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心收治的19例Berry综合征患儿临床资料，所有患儿均接受一期手术治疗。男12例，女7例；6例新生儿。主动脉弓中断A型17例，B型2例。主肺动脉窗分型中，Ⅱa型6例，Ⅱb型11例，Ⅲ型2例。4例术前因重症肺炎、心功能衰竭接受呼吸机辅助通气。所有患儿均行正中开胸手术，对于主肺动脉窗及右肺动脉起源于升主动脉的纠治，8例通过直接内隧道补片分隔；6例将右肺动脉从升主动脉处剪下，重新移植至肺动脉总干上，并用补片关闭主肺动脉间隔缺损；5例将右肺动脉开口沿着主动脉后壁一起剪下至主肺动脉间隔缺损处，升主动脉行端端吻合。所有患儿均将离断的降主动脉重新与主动脉弓行端侧吻合，前壁用心包补片扩大。
结果全组体外循环79～260 min，平均(146.7±63.5)min；主动脉阻断46～179 min，平均(74.3±27.4)min。术后死亡3例，1例术后26天死于术后重症肺炎、多脏器功能衰竭，1例术后1天死于严重低心排血量综合征，1例术后2个月死于心功能不全。术后3例出现肺动脉高压危象。再手术3例，原为右肺动脉开口狭窄2例，再次行补片扩大术；升主动脉压迫右肺动脉1例，再次行Lecompte转位术。
结论Berry综合征的术后近、远期病死率偏高，一旦发现应尽早行手术治疗。主肺动脉窗Ⅱa型患者适合用内隧道补片方法重新分隔右肺动脉至肺动脉总干侧，但其疗效仍需中远期随访观察。术中及术后需密切观察是否出现肺动脉高压危象。右肺动脉残余梗阻是再手术的主要原因。