表型似女性的47,XXY 一例

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患者者 血441号、30岁,社会性别女,已婚 自幼起女性打扮,从无月经,无周期性腹痛。婚后不能性生活。体查,营养发育可,智能良好,身高160厘米,体重50公斤,颈短,幼女型乳房,无腋毛,两腹股沟未扪及睾丸,外阴呈女性型,阴阜区有少量稀疏阴毛、阴蒂肥大,似原始龟头,无阴道口。无类似家族史。手术探查 盆腔内空虚,无任何生殖腺。双侧腹膜后有索状物,上端沿髂总动脉向上,下端进入股管。切取索状物送检。病理学诊断 送检物经多次重切为输精管和壁较厚的动脉,未见性腺组织。 Patients: Blood 441, 30-year-old, female, married, female since childhood, no menstruation, no periodic abdominal pain. Can not sex after marriage. Physical examination, nutritional development can be, good intelligence, height 160 cm, weight 50 kg, short neck, young female breasts, no armpit hair, two inguinal hernia and testes, vulva was female type, there are a few sparse pubic hair in the pubic region, clitoris hypertrophy , like the original glans, no vaginal mouth. No similar family history. Surgical exploration of pelvic emptiness, without any gonads. There are cords on both sides of the retroperitoneum. The upper end is along the common iliac artery and the lower end enters the femoral canal. Cut the cord for inspection. Pathological diagnosis The retransplantation of the specimens was repeated for the arteries with thicker vas deferens and thicker walls, and no gonads were seen.
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