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目的探讨钙化性腱膜纤维瘤(CAF)的临床病理特征及鉴别诊断。方法分析5例CAF病例的组织学形态和免疫组化结果,同时复查临床资料并文献复习。结果 5例CAF中男性3例,女性2例;年龄1~14岁,平均9岁。其中3例肿瘤位于手指和手掌部,2例位于足部。5例中有1例局部复发。病变位于筋膜、腱膜,呈实性,边界不清,直径<3 cm;切面灰白色,硬韧,有砂砾感。镜下见肿瘤向周围脂肪、肌肉组织呈浸润性生长,为卵圆形、肥胖的纤维母细胞增生,瘤细胞沿一定方向线性排列,呈鱼群样;中等量的致密胶原纤维透明变性,散在的软骨岛伴钙化;2例钙化灶周边见多核巨细胞。病灶无坏死、无明显异型性,核分裂象少见。免疫组化为vimentin、SMA和MSA(+)。结论 CAF是一种好发于儿童手掌和足底、易局部复发的良性肿瘤,临床需与婴幼儿纤维瘤病、腹壁外纤维瘤病、婴幼儿纤维性错构瘤和软组织软骨瘤等鉴别。