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神经变性性疾病首先由于它们的典型的临床症状和组织学特征而被认识的.近年来由于研究这种疾病的病理生理学的方法逐渐地发展,使我们能够从分子和基因的水平较好地理解它们.例如,发现引起罕见的家族性的帕金森病(Parkinsonism)的基因,从而揭示蛋白代谢的缺损在非家族性疾病的发病机理方面起着关键性作用[1～4].常染色体显性帕金森病是由于alpha-synuclein基因的点突变,干扰蛋白质的正常折叠所致, 这种异常的蛋白质会被ubiquitinated 并且转运到蛋白小体(proteasome) 去分解.如