目的探讨肌萎缩侧索硬化患者认知和行为功能状态。方法收集2013-07—2014-06的ALS患者30例,所有患者的诊断均符合世界神经病学联盟1998年修订的E1Escorial的诊断标准,并行头颅MRI或CT检查除外可引起认知功能障碍的其他原发中枢神经系统疾病。收集与ALS组性别、年龄、受教育相匹配,无精神神经疾病病史且神经系统查体正常的健康对照组60例。采用的量表评分包括简易智能精神状态检查量表(MMSE)、动物言语流畅性测验(aVFT)、威斯康星卡片分类测验(WCST)、连线测验(TMT)、韦氏成人智力量表数字广度测验(DST)、数字符号转换测验(SDMT)、听觉词语记忆测验(AVMT)、画钟测验(CDT)、神经精神量表(NPI)。结果ALS组与对照组相比,aVFT、WSCT正确数、WSCT错误数、WSCT持续错误数、WSCT总分类数、DST顺背数差异均有统计学意义(P<0.01)。2组的MMSE、WSCT非持续错误数、TMT-A耗时数、TMT-B耗时数、AVMT2、AVMT5、DST总分数差异均有统计学意义(P<0.05)。2组的SDMT、CDT差异无统计学意义(P>0.05)。结论 ALS患者存在认知和行为功能的损害,认知功能损害包括执行功能、记忆力、注意力的损害。